המטופלים מגיעים לאבחון רק לאחר זמן רב של סבל, בשל קושי לזהות את הגורם האמיתי לכאבים", הוא מסביר ומוסיף, שלמרות הקושי בזיהוי התסמונת, לאחרונה הגיעו לרמב"ם מספר חולים שאובחנו כסובלים מהתסמונת הנדירה, כולם טופלו בהצלחה.

ד', בת 35 המתגוררת בצפון הארץ, סבלה מגיל 19 מכאבים שונים ובלתי מוסברים. מה שהחל ככאבי ראש חוזרים, התפתח לכאבים באוזניים, תחושת נימול בפנים, כאבים עזים בזמן הטיית הראש לצדדים ועוד סימפטומים המערבים תחושות כאב ללא סיבה ברורה. לדבריה של ד', הכאבים היו כה עזים, עד שבשלב מסוים היא נאלצה להפסיק לעשות את מה שאהבה יותר מכל – לשיר. במהלך 16 השנים שבהם חיה לצד הכאב, ד' התייעצה עם רופאים רבים, עברה מספר בירורים ואף ניתוח בניסיון להחזיר את חייה למסלול, אך הכאב נותר ואיתו גם התעלומה - מה בדיוק תוקף את גופה של ד' וגורם לה לכל הסבל הזה? במפגש עם צוות מומחים רב-תחומי מרמב"ם התגלה כי ד' סובלת מתסמונת כל כך נדירה ומסתורית, עד כדי כך שהקהילה הרפואית חלוקה לגבי עצם קיומה.


ד"ר נוי מציין כי האתגר העיקרי באבחון הוא העובדה שהתסמונת מתבטאת במגוון רחב של תסמינים: כאבי ראש, כאבי פנים, צוואר, לסת וגרון, קושי בבליעה ובדיבור, רעשים באוזניים ואף תחושת לחץ סביב כלי הדם באזור הצוואר. ריבוי התסמינים גורם לכך שלרופאים, ולעיתים גם למטופלים, קשה להבין כי מקור הבעיה הוא אנטומי: התארכות חריגה של זיז "הסטילואיד" - עצם דקה הממוקמת מתחת לאוזן מאחורי הלשון - או הסתיידות של שריר המחובר אליה.

פחות מאחוז באוכלוסייה:מומחי רמב"ם מסבירים כי כאשר תסמונת "האיגל" מתפתחת על רקע של הסתיידות, מתרחש תהליך שבו הרקמות למעשה "מתאבנות", תכולת הסידן בשריר עולה והוא מתקשה מאד. הסיבות לכך עשויות להיות רבות: תהליכים מטבוליים בהן המאזן הביוכימי בגוף משתנה, לחצים שמופעלים על השרירים באותה נקודה, זיהום כלשהו בצוואר, תהליך של הצטלקות כמו אחרי ניתוחים או טראומה שאירעה בעבר לצוואר, דלקת מקומית שעלולה להאיץ תהליכי הסתיידות ועוד.

מרגע שהחל התהליך, נוצר מעין מעגל תגובה: הדלקת, שהיא תהליך טבעי, מתרחשת כחלק מתהליך ריפוי של הגוף. לעיתים התהליך הזה יוצא משליטה והדלקת הופכת לכרונית, ואז היא יכולה לגרום להסתיידות. השריר המסויד גורם לכאבים ולדלקת, שגורמת לעוד הסתיידות, וחוזר חלילה.

התרחיש השני שיכול להוביל להתפתחות התסמונת, הוא התארכות של עצם דקה הממוקמת מתחת לאוזן מאחורי הלשון (זיז "הסטילואיד"). "במצב תקין, אורך העצם מגיע עד כ-3 ס"מ", אומר ד"ר נוי, "באחד המטופלים שאובחנו ברמב"ם נמצאה התארכות דרמטית עד כ-7 ס"מ, פי שניים ויותר מהנורמה. התוצאה במקרים כאלה היא לחץ ממשי על עצבים, שרירים וכלי דם באזור. במקרים מסוימים מופעל לחץ על כלי דם ראשיים המספקים דם למוח או מנקזים אותו, מצב שעלול להעמיד את המטופל בסיכון לשבץ מוחי, סחרחורות ואובדן הכרה".

ד"ר נוי מסביר: "המטופלים שאובחנו התקשו לבצע פעולות יומיומיות כמו פיהוק, בליעה, לעיסה ואפילו שירה בגלל כאב חד, רעשים באוזניים, שמיעת פעימות הדם והצביעו לא אחת על תחושת עילפון. מדוע זה קורה לאדם מסוים ולא לאחר? קשה לדעת בדיוק. אין מספיק מקרים מתועדים בעולם, כדי להסיק מסקנות לגבי הגורם המובהק להיווצרות התסמונת. זו תסמונת מאוד נדירה, פחות מאחוז מהאוכלוסייה סובל ממנה, והיא קשה מאוד לאבחון".

לדבריו, הדרך לאבחנה הנכונה עלולה להיות ארוכה. ריבוי התסמינים והדמיון למחלות אחרות גורמים לכך שמטופלים רבים נודדים בין מומחים שונים במשך זמן רב, ללא פתרון. כדי להתמודד עם האתגר באבחנה, פועל ברמב"ם מערך שיתופי בין מחלקות פה ולסת, נוירולוגיה ורדיולוגיה, על מנת לזהות במדויק את מקור הבעיה ולקצר את תהליך האבחנה והטיפול הנכון.

לאחר האבחון, הטיפול כרוך בניתוח קצר להסרת העצם המוארכת או החלק המסויד. ההקלה מורגשת, אך הגוף נדרש לזמן הסתגלות למציאות חדשה ללא לחץ וללא כאב.

סקרנים? צפו בכתבה המרתקת שתעשה סדר:

https://youtu.be/TZfIuAEqyD4

בתמונות: הליך הטיפול בעצם המתארכת בהובלת ד"ר דני נוי.צילום: דוברות רמב"ם

(נתנאל אייזיק סגן דובר בי'ח רמבם' דוד רטנר)